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关于肝内胆汁淤积症
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关于肝内胆汁淤积症
你们有谁见识过这种病吗?
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胆汁淤积的临床表现
1.黄疸 是肝内或肝外胆汁淤积的百发表现,病人常可注意到尿色加深,呈桔黄色而粪便色转淡。肝内胆汁淤积患者巩膜呈金黄色。惟有原发性胆汁性肝硬化可呈黄绿色。肝外胆汁淤积(肝外胆管梗阻)患者巩膜呈绿黄、黄绿、甚至纯绿色,胆管癌可为金黄色。陶土色粪便,在肝内淤胆时为时短暂,一般5-7天,但磺胺过敏可长达3周;肝外梗阻可为进行性,历时1个月以上。
2.瘙痒 可与黄疸先后或同时出现,皮肤可见有抓痕。长期以来认为与血清胆汁酸沉积于皮肤有关。新近研究认为可能与内啡呔有关,并能被阿片受体拮抗剂缓解。
3.肝肿大和脾肿大 肝外胆管梗阻时肝肿大甚于肝内淤胆,肝管癌时肝肿大甚于胰头癌。肝表面光滑,无压痛。肿瘤或肝硬化质地偏硬或硬,边缘欠规则。
4.脂肪代谢障碍 由于长期胆汁酸不能抵达肠道,不能形成微胶粒助消化、吸收,易致脂肪泻和肠溶性维生素吸收障碍等。维生素A血浓度降低,其暗适应能力低下;维生素D和钙盐吸收障碍,可引起骨质疏松;维生素K吸收不良,可引起凝血酶原时间延长,发生自发性青斑或出血;眼睑及肘臂伸侧等部位胆固醇沉积可出现黄色疣。
5.其他 可出现白色胆汁;可有重金属潴留,特别是铜的体内积蓄,可出现眼内K-F环或肾小管酸中毒;胆囊肿大,主要见于肝外胆管梗阻;寒战、发热,发生于上行性胆道感染;门脉高压和肝细胞衰竭,见于继发性胆汁性肝硬化,并且食管静脉曲张破裂和肝衰竭是长期胆管梗阻的两大死因;原发病症状,各种原发病另有相应特异性表现。
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胆汁淤积型肝炎(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍,毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常,使胆汁分泌减少,导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠,并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒,伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸 、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。常见的疾病有病毒性胆 汁淤积型肝炎、药物性胆汁淤积型肝炎和原发性胆汁性肝硬变。
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我是怀孕时瘙痒,胆汁淤积症住院治疗。后发展成胆囊炎,胆结石
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孩子非常好,住院治疗也就是挂葡萄糖
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我也是怀孕的时候发现骚痒,可我不知道是怎么回事,结果没去看医生,结果大概过了半个多月发现胎儿缺氧死胎了,真的很伤心!
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发表于 2006-6-6 10:35
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所以想提醒准妈妈们,如果发现骚痒一定要赶快看医生
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发表于 2006-6-6 21:50
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妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)是孕期特发的一种以搔痒和黄疸为主要症状,伴胆酸、肝酶等生化异常的疾病。该病的孕妇预后良好,但易引起早产、胎儿宫内窘迫、胎死宫内、产后出血等。围产儿病死率高达7‰[1]。
1临床资料
1.1一般资料:2003年1月至2003年12月期间,我院住院分娩人数864例,ICP76例,发生率8.79%。其中初产妇68例,经产妇8例。孕周17~42周,年龄21~32岁。76例均有不同程度的皮肤搔痒,多数为腹部、手掌心,渐累全身。检查多见皮肤抓痕。最早出现搔痒的时间为孕17周,最迟为产前1周。74例胆汁酸测定均升高,2例正常范围。肝功能检查ALT升高68例,占所有ICP病例的89.4%。我们将ICP患者按照胆汁升高数值分为轻度小于50umol/L、中度50~150umol/L、重度大于150umol/L。
1.2诊断标准:妊娠前无肝胆疾病,肝功能正常,妊娠期出现单纯皮肤搔痒或伴有黄疸,血胆汁酸值>10umol/L,或伴有转氨酶及胆红素值升高,而在产后2周症状消失,肝功能恢复正常。其中血清胆汁酸值>10umol/L,具有特异性诊断价值。
死胎、死产外,各指标间差别有统计学意义。尤其是两组间早产、产后出血、羊水II度以上污染,及低重体儿的发生差别有高度统计意义。血清胆汁酸浓度与胎儿预后及母体并发症有关。
2讨论
ICP的病因目前尚不清楚。许多临床观察及研究发现,其发病原因可能与雌激素水平增高、肝脏中酶的异常引起胆红素代谢异常、免疫功能的改变,遗传及环境有关[2~4]。其发病机理可能由于雌激素水平增高,影响肝脏蛋白质的合成和血清蛋白的分泌,使胆汁酸分泌不足,而雌激素水平增高又可抑制毛细胆管的Na+-K+-ATP酶系统,使胆汁分泌功能降低,结果胆汁流量减少,胆汁浓缩,淤滞产生胆盐沉淀和胆栓形式;另外雌激素可增加毛细胆管的通透性,使胆汁中水分向血中反向外渗,导致胆汁减少,胆汁粘稠度增加,胆酸排泄受阻,进一步加剧胆汁淤滞和胆栓形成。ICP患者肝活组织检查显示肝小叶中心区毛细胆管淤滞及胆栓[5];而胎盘病理检查发现绒毛板及羊膜均有胆盐沉积[6],胎盘绒毛间腔狭窄。绒毛间腔狭窄[7]造成胎盘灌注不足,加之合体细胞血管减少,更影响氧及其他物质的吸收交换,使胎盘功能减退,胎儿缺氧、胎儿宫内发育迟缓,胎儿窘迫、羊水污染、胎死宫内、围产儿死亡率增加。ICP母儿高水平的胆汁酸还可能刺激胎膜,子宫及蜕膜释放前列腺素,同时增强子宫肌纤维对催产素的敏感性而诱发早产。我院ICP早产率18.4%。与吴味辛[6]报道ICP早产率为18%基本接近。ICP患者肠道中胆汁酸减少,脂肪吸收不良,导致肠溶性维生素吸收障碍,尤其维生素K吸收障碍,使某些凝血因子合成减少,产后出血增多。本组ICP病例产后出血率15.78%,明显高于对照组2.78%。有学者研究认为,高浓度胆汁酸具有浓度依赖性血管收缩作用,刺激胎儿胎盘血管收缩,发生胎儿缺氧。血清胆汁酸水平愈高,胎儿窘迫愈多。表2资料显示,重度ICP患者发生早产、产后出血、羊水Ⅲ度污染、新生儿窒息、低体重儿机率明显增加趋势。确诊ICP后作高危妊娠处理,产前、产时重点监护,笔者认为对出现疗效不佳的胆淤患者,结合胎心监护及B超监测脐血流阻力指数,可适当放宽剖宫产指征,及时终止妊娠,使胎儿脱离母体不良环境。
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